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Kontrastmitteldarstellung der Lungenvenen Therapie #pic# #pic# #pic# Anastomose zwischen Lungenvenen und linkem Vorhof, Verschluss des Vorhofseptumdefektes (im Bild unten)
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Häufig ist dieses Krankheitsbild mit anderen Defekten kombiniert (Klappenfehlbildungen, Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, Mitralklappeninsuffizienz.. ). Die Symptome können gering (teilweise erscheint das Kind gesund) bis schwerwiegend sein (zunehmende Kurzatmigkeit, keine Gewichtszunahme in den ersten Wochen nach der Geburt), und sind abhängig von der individuellen Ausprägung. Problematisch ist dabei vor allem die Überlastung der morphologisch rechten (funktionell linken) Herzkammer, die den Körperkreislauf aufrechterhalten muss. Bei zusätzlichem Ventrikelseptumdefekt (Shunt) kommt es zu einem langfristig problematisch erhöhten Lungendruck. Seit einigen Jahren wurde mehrfach die (technisch anspruchsvolle) "double switch" Operation durchgeführt, bei der die großen Arterien so umgelenkt werden, dass der gewöhnliche Blutfluss durch die Ventrikel hergestellt wird. Literatur Martins P, Castela E: Transposition of the great arteries. Orphanet J Rare Dis. 2008 Oct 13;3:27. Korrigierte Transposition großer Gefäße: Symptome. PMID 18851735
Korrigierte Transposition Großer Gefäße: Symptome
Versorgungsbereich ambulant, stationär, teilstationär; Diagnostik, Therapie; primärärztliche Versorgung, spezialärztliche Versorgung Herausgeber & Autoren Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie e. (DGTHG) Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. (DGKJ) Deutsche Gesellschaft für Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung e. (DGK) Deutsche Gesellschaft für Perinatale Medizin e. (DGPM) Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen Bundesverband Herzkranke Kinder (BVHK e. ) Arbeitsgemeinschaft Niedergelassener Kinderkardiologen e. (ANKK) Arbeitsgemeinschaft der an allgemein-pädiatrischen Kliniken tätigen pädiatrischen Kardiologen (AAPK) Ansprechpartner (LL-Sekretariat): Prof. Dr. med. Angeboren-korrigierte Transposition d... - eRef, Thieme. Robert Dalla-Pozza Abt. für Kinderkardiologie und Päd. Intensivmedizin, Klinikum Großhadern der LMU München e-Mail senden Leitlinienkoordination: Priv. -Doz. Harald Bertram Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin MHH Hannover e-Mail senden Inhalte Gründe für die Themenwahl: Diese Leitlinie für das Vorgehen bei einer kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien (cc-TGA) im Kindes- und Jugendalter sowie bei jungen Erwachsenen mit einem angeborenen Herzfehler (EMAH) soll, basierend auf der aktuellen Literatur, einen Rahmen für die Praxis bieten.
Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten. Bearbeiten Synonym: Transposition der großen Arterien (TGA) 1 Definition Als Transposition der großen Gefäße wird ein angeborener Herzfehler bezeichnet, bei dem die Aorta aus dem rechten Ventrikel, der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel des Herzens entspringen. 2 Fehlbildung Die großen Gefäße entspringen umgekehrt. Der Lungenkreislauf und der Körperkreislauf sind voneinander getrennt. Zusätzliche Fehlbildungen wie ein Ventrikelseptumdefekt und eine Pulmonalstenose sind häufig. Bei einem Fehlen von zusätzlichen Fehlbildungen liegt eine sogenannte simple Transposition vor. 3 Hämodynamische Auswirkungen Durch die Trennung der beiden Kreisläufe ist insbesondere bei einer simplen Transposition die Oxygenierung des Blutes nicht ausreichend gewährleistet. Eine Mischung von oxygeniertem und nichtoxygeniertem Blut findet nach Verschluss des Ductus Botalli lediglich über das offene Foramen ovale statt. Bei Vorliegen eines zusätzlichen Ventrikelseptumdefekts ist die Oxygenierung durch die Shuntbildung besser, jedoch auf Dauer auch nicht ausreichend.
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